淺談溶血性貧血淺談溶血性貧血正常情況下，一個紅血球在人體中平安渡過 90 到 120 天；每天約有1%紅血球的破壞淘汰，相對地人體造血系統也會製造等量的紅血球進入循環血液中。所謂「溶血」即因物理的或化學的作用，使紅血球破裂血色素漏出的現象。一般正常人在血球壽命減少或破壞亢進時，骨髓的造血幹細胞也隨之亢進起來；這種骨髓造血代償能力約為平時正常造血的6-8倍，任何溶血過多的現象並超過骨髓的正常生理代償界線才會形成「貧血」。簡單說：貧血乃是血液中的紅血球細胞濃度減少、血色素降低或血液稀薄的狀態。在正常的溶血過程中約有80～90%的紅血球會在脾臟骨髓及肝臟中的單核巨噬細胞系破壞，稱之為生理性血管外溶血(extravascular hemolysis)，其餘10～20%的紅血球則在血管內進行溶血，稱之為血管內溶血(intravascular hemolysis)。溶血性貧血可分血管外溶血及血管內溶血兩種，有些疾病可同時合併發生。依病因分類又可分遺傳性及後天性兩種，遺傳性溶血性疾病(hereditary hemolytic anemia)，病因大多由於紅血球自身缺陷所致，屬於血球內因缺陷，並多數在脾臟破壞因此屬於血管外溶血；而後天性溶血性貧血(acquired hemolytic anemia)的病因大多由於血球外環境變化所致屬於血管內溶血。會造成溶血性貧血的原因，可分為兩大類：一.遺傳性原因1.不正常的紅血球產生，因基因所遺傳的不正常血球，如球形細胞症、血紅素蛋白疾病等。2.葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酵素缺乏症(G6PD缺乏，俗稱蠶豆症)，因缺乏這種酵素，使紅血球容易受到某些特定物質的破壞而發生溶血，如程度嚴重即發生急性溶血性貧血。二.後天性原因1.自體免疫的溶血性貧血是由於自體免疫的疾病所引起的，像全身性紅斑性狼瘡（或風濕性關節炎），也會因某類型的傳染如肝炎、巨大細胞病毒(CMV)、E-B病毒、鏈球菌及傷寒而發生或因藥物治療，如盤尼西林、抗瘧疾藥物、月黃 胺類藥物、普拿疼等因素引起。2.藥物所造成的溶血，奎寧、青黴素類藥物。3.機械性壓力，如心瓣膜外科手術時的體外循環及心臟微脈管的疾病(心臟人工瓣膜)。4.白血病、淋巴腫瘤或各種不同的腫瘤。5.毒素，如蛇毒液。溶血性貧血會因每個個體因不同的溶血程度有不同的症狀。症狀包括有：一.臉色蒼白、頭暈目眩、心跳及呼吸困難且容易疲倦等貧血的一般症狀。二.發燒、虛弱。三.心悸或有心臟雜音。四.脾臟和肝臟腫大。五.出現黃疸症狀，如：在眼白部分或呈現在皮膚上。六.嚴重時，小便是茶褐色。如何被診斷出溶血性貧血？溶血性貧血的症狀可能與其他的血液疾病或一些醫學問題相似，可請教專科醫師會診。通常在一個完全的病史和身體檢查時被發現溶血性貧血，溶血性貧血診斷的程序為：一.血液測試：檢查血球形狀、血色素電泳測試及庫姆測試。二.其他特殊檢查來評估，例如腫大的脾臟或肝臟檢查。三.若是遺傳造成的溶血性貧血並無特別的治療方式，但有些狀況就必須切除脾臟(脾臟會一直破壞紅血球)。四.或是抗生素、化學物、及感染造成的溶血性貧血，最有效的治療方式就去除原因。五.嚴重貧血的症狀若是因紅血球內缺乏了酵素，這時輸血或用藥是必需的。當家庭中有一人發現有此症狀時，家庭裏的其它成員也要檢驗是否有溶血性貧血，因有時溶血性貧血中的不正常血球基因是會遺傳的。預防與保健：平常隨時注意自己身體的變化，如時常感到疲倦、頭暈、臉色發白、指甲無血色或心悸。飲食上作改變，如多補充葉酸、鐵質及維他命B群。若有自體免疫疾病或其他疾病時，請小心用藥。注意家庭疾病史，早期發現，早期治療。（本文作者／花蓮捐血中心黃淑滿）
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